**TI82** TxtView file generated by CalcText - Kourig XSPLXVÿSPLENOMEGALIE prolifeertion maligne dun precurseur precose conduisant a une intense reaction medulaire strmale incluant fibrose et exsce de meacaryocyte dyslasique Présentation clinique[modifier | modifier le code] Syndrome anémique chronique, insidieux et bien toléré : asthénie, dyspnée, signes coronariens ; signes généraux : asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes, fièvre ; signes en rapport avec la myéloprolifération : splénomégalie dans 95 % des cas, asymptomatique ou responsable d’une pesanteur ou de douleurs de l’hypochondre gauche ou d’une dyspepsie), hépatomégalie ; parfois : purpura cutanéo-muqueux, douleurs osseuses. Diagnostic[modifier | modifier le code] Splénomégalie : 95 % des cas, devenant volumineuse ; anomalies de l'hémogramme : globules rouges (hématies) : anémie normocytaire, arégénérative avec dacryocytose (hématies en larme) et anisocytose, globules blancs (leucocytes) : hyperleucocytose (neutrophiles et basophiles), plaquettes : augmentées, normales ou diminuées avec présence possible de micromégacaryocytes circulants, myélémie et érythromyélémie signant l'hématopoïèse se produisant en dehors de la moelle osseuse. biopsie ostéomédullaire : l'os est dur à traverser et l'aspiration souvent impossible. Il existe 3 aspects (Ward et Block) : stade I : forme hyperplasique avec réticuline augmentée, stade II : fibrose collagène mutilante, stade III : ostéomyélosclérose, cytogénétique : absence de chromosome de Philadelphie. biologie moléculaire : recherche des mutations de la Janus kinase 2, du récepteur à la thrombopoïétine et de la calréticuline.ÿ*j